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LNS·沙龙

对于LNS这个疾病来说，除了神经系统的严重破坏，肾脏因为高尿酸血症带来的危害也是受累非常严重。在日常的护理当中，很多家长对于如何正确的认识和保护患儿的肾脏，以及随访尿酸检测、用药、饮食等方面在出现问题后的干预和解决，存在着认识不足以及疑问。

2023年9月21日，蚕宝儿LNS罕见病关爱之家针对家长们对于尿酸症状、肾脏护理等方面的疑问，特地邀请了来自武汉儿童医院肾内科的主任—王筱雯老师和她团队的伙伴程冰洁老师一起来做了一场专业的疾病知识科普和医患交流活动。

这次讲座主要从【高尿酸血症的形成与影响】、【诊疗与护理】、【控制与预防】等几个方面去深入了解、预防和治疗高尿酸血症。

尿酸是什么

高尿酸血症是由于摄入高嘌呤食物引起的，如啤酒、海鲜等；同时，由于80%的尿酸是由人体自身代谢产生的，因此代谢异常也可能导致高尿酸血症。高尿酸血症的诊断标准包括年龄和性别等因素。治疗方面，可以通过饮食调整、减轻体重等方式降低三高（高血糖、高血脂、高血压）的发生率，以预防动脉粥样硬化等相关疾病。

尿酸的作用:

·维持血液渗透压和酸碱平衡

·参与细细胞信号传导和能量代谢

·具有一定的抗氧化作用，能够减轻氧自由基对细胞的损害。

·用于食品保鲜和抗氧化剂的制备

LNS尿酸的控制与预防

Lesch-Nyhan综合征患儿的主要症状表现也是来自于尿酸的增高，还会引发痛风，肾结石等并发症，它主要是遗传性方面的一个疾病。

对于尿酸的管理和控制，首先还是通过饮食、运动，建议低嘌呤的饮食，尽量少饮食含嘌呤过高的食物；其次多饮水，要保证每天两升的饮水量，也可以预防结石的发生；最后还要帮助孩子适当的运动，保持体重等方面去控制。

尿酸的诊疗与护理

程冰洁老师针对在控制尿酸过程中，应如何正确使用和管理酸性药物治疗神经系统症状，以及如何预防因酸性药物导致的肾脏损害等问题做出讲解。

首先，目前没有特异性治疗方法，但可以通过定期管理、监测和调整药物剂量等方式来保护肾脏。其次，强调了在使用酸性药物时要注意防止黄嘌呤结石的形成，建议将药物控制在合适的范围内。最后，提醒家长在孩子治疗过程中要保持关注，定期进行尿液检测，并注意补充足够的水分。具体用药、调药应咨询肾内科医生，切忌自行调整用药！

专家答疑

最后，王筱雯老师针对程冰洁老师的专题讲座做了关于基因检测、用药指导、随访建议和如何对待结石等家长关注的问题进行了补充。王筱雯老师也还为家长们的问题进行了一对一的问题解答。

王筱雯主任热心解答患者提问

蚕宝儿LNS罕见病关爱之家再次感谢两位老师对LNS患者群体的帮助与支持。